夜間睡覺時易溶血　起床後會有可樂尿

臺北榮民總醫院內科部輸血醫學科主任邱宗傑表示，陣發性夜間血紅素尿症(Paroxysmal nocturnal haemoglobinuria,)簡稱PNH，是一種罕見溶血疾病，患者的紅血球缺乏保護蛋白而易引起溶血反應。患者在睡覺時容易發生溶血，釋出的血紅素會經由腎臟排到尿液裡，因此睡醒後第一次如廁會呈現可樂般的顏色。

6歲至82歲男女皆可能發生，平均好發年齡為30歲，盛行率為百萬分之15.9，發生率為百萬分之1.3，推估全台約365名罹患陣發性夜間血紅素尿症疾病。

主要症狀為疲倦、貧血、呼吸困難

陣發性夜間血紅素尿症常見症狀為疲倦、貧血、呼吸困難、慢性腎臟病、腹痛、肺動脈高壓、勃起障礙等，邱宗傑主任強調，由於症狀普遍，不易察覺因此易延遲診斷，目前推估全台灣有300多名患者，但實際確診者只有100多人，2倍以上的病患尚未確診。
 

邱宗傑醫師指出，陣發性夜間血紅素尿症病人發生靜脈栓塞的機率是正常人的62倍，約40％-67％PNH患者死亡是因血栓引起的，血栓為主要死亡原因之一，當患者出現腹痛、胸痛、呼吸困難等臨床症狀時，其血栓的風險也顯著提高，也因此PNH患者五年存活只有65％。

單株抗體治療可大幅提高患者存活率

台大醫院內科部血液科主治醫師侯信安指出，目前治療陣發性夜間血紅素尿症方式有3種，分別為可短暫緩和症狀的支持性療法(如輸血、類固醇藥物、雄激素、抗凝劑和補充維生素等、風險較高的骨髓移植以及單株抗體藥物治療，其中，單株抗體治療不僅可以大幅提升患者存活率、減緩腎衰竭，有助於改善病患的生活品質。

國外研究顯示以單株抗體藥物治療後，能良好控製PNH患者溶血，血栓減少92％，93％的患者腎功能有改善或穩定，能在一周內顯著改善疲勞症狀，而且作用持續長達13個月，目前台灣已健保給付單株抗體用於治療陣發性夜間血紅素尿症，為PNH患者帶來一線生機。