
即便是久經沙場的心外科醫生,心臟嗜鉻細胞瘤依然是塊難啃的「硬骨頭」。
最常位於腎上腺,僅2%生長在胸腔,長在心臟更少見。截至2014年,全世界報告的心臟嗜鉻細胞瘤手術病例不超過100例。
也因為罕見,嗜鉻細胞瘤分泌兒茶酚胺致血壓上升這一關鍵線索常常被忽視,易漏診、誤診。兒茶酚胺引起血壓上升,可達200毫米汞柱,容易猝死。「這個腫瘤像定時炸彈,比如這次的患者,腫瘤已經將心臟冠狀動脈擠壓變形,隨時可能猝死。」主刀醫生、心外科主任苗齊說。
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但對患者來說,癥狀沒有特異性,和普通的冠心病、高血壓不好區分。對此苗齊特別提醒說,心臟嗜鉻細胞瘤好發於青年人,這11位在北京協和醫院心外科手術治療的患者年齡跨度從11歲到50歲,平均年齡在33歲左右,青年患者佔多數。臨床表現與普通高血壓還是有細微的差異。一般心臟嗜鉻細胞瘤患者高血壓多表現為陣發性,尤其是伴有心悸、多汗、頭痛等癥狀時一定不要大意。
總的來說,年輕人查不出緣由的高血壓(臨床上稱原發性或特發性高血壓),就應做嗜鉻細胞瘤篩查。「知道了高血壓這個病因的存在,警惕性有了,診斷其實不複雜,很多患者的腫瘤CT就可以看出來。」苗齊說。
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發現腫瘤,得益於醫生對心臟嗜鉻細胞瘤的高度警覺和先進的設備,切除腫瘤,則是要依賴多學科間通力協作和醫生的高超「本領」。
心臟嗜鉻細胞瘤地處「要塞」,治它單打獨鬥行不通。最近這位患者,一次手術,8個科室支持。手術對每個科室要求極高,拿麻醉科舉例,苗齊說:「腫瘤切除後,有的病人會出現頑固低血壓,這時麻醉醫生少給或者慢給了一支心臟活性葯,患者血壓都可能維持不了」。此外,對手術醫生來說,對付心臟嗜鉻細胞瘤,大血管手術、瓣膜修復、冠狀動脈搭橋等多種技術要精通,能做成人手術還不夠,還要會做先心病手術,要是「全才」。
截止2014年,11個在協和醫院心外科手術治療的患者,沒有一例死亡,都恢復很好。而在梅奧診所和安德森腫瘤醫院,這種病的死亡率是14.3%。